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L'Otosclerose ou Otospongiose



Maladie genetique  héréditaire transmissible transmise par le chomosome X donc par les femmes, pouvant etre declenchee ou aggravee par un processus hormonal tel la grossesse.

C’est un dysfonctionnement de la construction  osseuse qui touche l’oreille moyenne( platine,etrier)mais aussi l’oreille interne a des degres variables ( cochlee,vestibule)

 Ainsi, Il se forme un blocage ossiculaire  au niveau de la jonction oreille moyenne-oreille interne : au niveau de la Platine de l’etrier.

Beethoven a été atteint par cette maladie et a la fin de sa vie il jouait en interposant un baton entre son oreille et son piano.( il decouvrait a son insu l’appareillage a conduction osseuse).

 

Le diagnostic : Clinique et audiométrique

L’examen clinique permettra permet de vérifier de s’assurer de l’intégrité du tympan. L’otosclérose est la cause de surdité la plus fréquente à tympan nomal chez l’adulte jeune.

L’acoumetrie c’est-à-dire l’utilisation d’un diapason mettra en evidence une surdite de transmission et un signe de Bonnier orientera fortement le diagnostic d’otosclérose (vous percevrez dans une oreille la vibration du diapason pose sur l’os radial ou cubital).

L’audiométrie impérativement pratiquée par un médecin spécialisé montrera la présence de deux courbes separees a droite ou/et a gauche (sur un audiogramme normal les deux courbes sont collees) et l’absence de reflexe stapédien sur à l’impédance.

 

Le scanner de l’oreille moyenne sera demandé pour trois raisons :

- éliminer une pathologie quasi-identique cliniquement : le Fixed Head Malleus

- apprécier une disposition anatomique anormale : situation du nerf facial par rapport à la platine, étrier faisant évoquer une aplasie mineure, eventuelle anomalie du fond du conduit auditif interne

- constater une épaisseur anormale de la platine  

L’opération portera en cas d’atteinte bilatérale sur l’oreille la plus atteinte.

                                                                             

L’intervention :

Elle pourra être est réalisée soit sous anesthesie locale complétée par une neuroleptanalgésie.

Soit Une anesthésie générale, en fonction des préferences du patient est le plus souvent demandee par les patients dans un souci de confort.

L’abord se fera fait au travers par le conduit dit endaural, soit intégralement par le conduit par voie d’un speculum, soit par une petite incision externe dite de Shambaugh, permettant une exposition plus complete.

Le geste operatoire consistera en utilisant de micro-instruments et le laser a :

- s’assurer du réel blocage ossiculaire

-enlever les arches de l’etrier

-Réaliser une micro-ouverture de 6/10e de mm sur la platine

-Interposer une prothèse : Titane ou silicone ou mixte

-Colmater à l’aide de tissus conjonctif la zone entre la platinotomie et le piston (une veine pourra être parfois utilisee)

L’opération consiste à remplacer l’étrier fixé par une prothése en teflon ou en titane de 4.5mmm de long pour un diametre de 0,4 ou 0,6 de mm.  Pour cela une microouverture est faite au travers de la platine (stapedotomy), l’osselet fixé est enlevé, la prothése est alors accroché à la branche descendante de l’enclume ;

Deux points  si necessaire seront sont mis puis un pansement resorbable ainsi qu’une petite mèche.

Vous serez hospitalise  L’hospitalisation est de 2 jours. Afin de s’assurer de l’integrite de votre oreille interne neurosensorielle ; les signes de vertiges, acouphènes postopératoires seront à signaler car ils peuvent justifier d’un traitement par. Une perfusion sera placée afin de proteger votre oreille interne. La résonnance de votre voix dans l’oreille est en revanche un bon signe.

Chez vous, votre activité devra être calme : pas de sport, pas d’alcool, pas de baignade.

Une semaine plus tard le pansement sera est retire mais il restera encore du resorbable qui s’eliminera seul. Un contrôle audiometrique sera effectué à un mois

Selon votre activite,vous porterez un casque anti-bruit.

La baignade est possible un mois plus tard, mais avec interdiction de plongée en bouteille.

L’avion pourra etre pris 15 jours apres l’intervention .